知识总结：典型肺脏动静脉畸形的8项重点

大体上病史：病患者，45岁年长，气短。

影像学检查：

对比增强CT显示左肺脏段气管显著蚕食，并与蚕食的肺脏肾脏直接相通。肺脏肾脏强化如气管相似，并且在连接处肺脏秘密组织周围见以蚕食的肾脏溃疡。从未发现其他供血气管。

诊疗：单纯性肺脏动肾脏病症

重点：

1. 肺脏动肾脏病症（PAVMs）是肺脏肾脏的异常病变，指的是肺脏的气管和肾脏之间的异常城市交通肾脏。

2. 大多数情况下是单纯的动肾脏病症（单供血气管）；然而，20%的患者有多支供血气管。

3. 大多数病患者是无症状的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，肺脏水肿等症状。

4. 先天性患者的引发是由于毛细肾脏床的引发缺陷，导致蚕食并伴薄壁肾脏囊形成。

5. 遗传性出血性毛细肾脏蚕食症（HHT）的病患者偶尔伴发肺脏动肾脏病症（33%单发，50%多发）。

6. CT肾脏显像可考虑诊疗，但金规范是肺脏气管显像。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与肾脏相连的匐行性结构。药剂显像剂通常显示供血气管和引流肾脏。

8. 主要治疗包括机械肺脏水肿国法，即运用伞状电容器堵塞供血气管。

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编辑： 南宋歌声